Resumen
El NBE es un trastorno hereditario autosómico dominante relativamente raro que se manifiesta como una lesión blanca de la mucosa oral. Puede presentarse en forma congénita o hacerlo más tardíamente, en la niñez o incluso en la adolescencia. Se presenta un caso clínico de un paciente adulto de 44 años al cual nunca se le había diagnosticado esta entidad. Se plantean las diferentes entidades consideradas para su diagnóstico diferencial. (AU)