Síndrome de Nevus a células basales o Síndrome de Gorlin y Goltz: un caso clínico y su tratamiento

Resumen

El Síndrome de Nevus a Células basales es una entidad noso-patológica interesante y bastante infrecuente. El querato quiste, uno de sus signos más concluyentes, es un quiste de los maxilares, que constituye entre el 3 y el 11 porciento de los procesos quísticos maxilares, y se presenta en forma única o múltiple, siendo su ubicación más frecuente la zona de terceros molares y rama ascendente de maxilar inferior. Sus características clínicas y radiográficas pueden confundirlo con otras lesiones, como el Granuloma Central a Células Gigantes, el Ameloblastoma o el Mixoma; su recidiva es frecuente y las características histológicas de su membrana son patognomónicas. Las alteraciones mentales, la protuberancia fronto-parietal exagerada, los nevus a células basales, las alteraciones esqueléticas y cutáneas y los quistes múltiples de los maxilares, conforman un Síndrome a tener en cuenta cuando se presentan las citadas lesiones quísticas en la clínica diaria. La etiología hereditaria dominante obliga a realizar un análisis generalógico, aunque no debemos descartar un mecanismo de mutación. (AU)