Resumen
Se presenta un caso de una familia afectada con un síndrome raro, cuya importancia para la profesión odontológica radica en la gran participación de las piezas dentarias en la enfermedad. El odontólogo general debe conocer esta patología, que si bien es rara puede presentarse en algún momento en su consulta. En caso de que así ocurriese, el tratamiento debe encararse como un trabajo de equipo en el que actuarán diferentes odontólogos especialistas
